Le déficit longitudinal ulnaire (DLU) est une affection congénitale très rare. Si l’ensemble des principes thérapeutiques visent à améliorer l’esthétique et la fonction du membre atteint, les indications chirurgicales sont encore mal définies. L’évaluation clinique du déficit longitudinal ulnaire est complexe en raison du large spectre des manifestations, et les améliorations apportées par la chirurgie peuvent être difficiles à estimer. L’objectif de cette étude était d’analyser l’évaluation ergothérapique en tant qu’outil aidant à identifier les indications chirurgicales et quantifier les bénéfices.

L’ensemble des patients présentant un déficit longitudinal ulnaire, de deux centres spécialisés, ont fait l’objet d’une étude rétrospective entre 1991 et 2024. Les caractéristiques morphologiques ont été décrites et des évaluations qualitatives et ergothérapiques ont été réalisées avant et après chirurgie pour analyser les déficits et les améliorations pré- et post-opératoires. Les scores PROMIS pédiatriques et AHA (assisting hand assessment) ont été utilisés pour évaluer la fonction et la qualité de vie.

25 mains atteintes chez 23 patients ont été inclues. 15 enfants ont eu une évaluation ergothérapique. 11 enfants ont eu une ostéotomie : humérale (5 cas) et de l’avant-bras (6 cas) ; 4 enfants présentaient une synostose radio-humérale. 11 enfants ont eu une chirurgie de la main, la libération de la syndactylie étant l’intervention la plus fréquente. L’évaluation ergothérapique a permis de confirmer les indications chirurgicales dans 7 cas. La qualité de vie a été jugée bonne pour la majorité des cas, avec une moyenne de 7,2/10.

La rareté de cette pathologie, combinée à son large spectre de présentation clinique, complique la standardisation de la prise en charge chirurgicale et l’analyse des résultats. Cette étude confirme l’importance d’une évaluation multidisciplinaire avant la chirurgie. L’évaluation ergothérapique n’est pas encore standardisée pour les DLU mais certains tests reproductibles semblent intéressants dans cette évaluation, comme l’AHA.

Pour améliorer la prise en charge des patients atteints de DLU et pour des études ultérieures, un bilan standardisé avec évaluation fonctionnelle tel que décrit dans cette étude devrait être utilisé.